Die mit Abstand häufigste Form. Alle gesunden Säuglinge bilden reichlich Laktase, um die Muttermilch zu verwerten. Nach dem Abstillen sinkt die Enzymaktivität bei den meisten Menschen auf etwa 5 bis 10 Prozent – das ist der genetische Normalzustand aller Säugetiere. Nur bei Bevölkerungen mit langer Milchwirtschaft hat sich eine Mutation durchgesetzt, die die Laktaseproduktion bis ins Erwachsenenalter erhält (Laktasepersistenz). Die Unverträglichkeit nimmt hier im Laufe des Lebens langsam zu.

Wird die Dünndarmschleimhaut geschädigt, kann die Laktaseproduktion vorübergehend einbrechen – etwa durch eine bakterielle oder virale Magen-Darm-Entzündung, chronische Darmerkrankungen, eine Zöliakie, nach Operationen oder durch Medikamente. Nach dem Auskurieren erholt sich das Enzym meist wieder vollständig. Zu Beginn einer Zöliakie tritt eine solche sekundäre Laktoseintoleranz oft begleitend auf.

Sehr selten. Durch einen Gendefekt (autosomal-rezessiv vererbt) wird von Geburt an kaum oder gar keine Laktase gebildet (Alaktasie). Betroffene Säuglinge fallen bereits in den ersten Lebenstagen durch heftige Durchfälle auf und benötigen von Anfang an eine laktosefreie Ernährung.

Häufig verwechselt, aber etwas anderes: Bei der Kuhmilchallergie reagiert das Immunsystem allergisch auf das Milcheiweiß – nicht auf den Milchzucker. Und bei einer Glutenunverträglichkeit geht es um das Klebereiweiß aus Getreide, nicht um Milch. Ähnliche Bauchbeschwerden macht auch die Fruktosemalabsorption (Fruchtzucker). Beides kann zusammen auftreten, hat aber jeweils eine eigene Ursache.